Pular para o conteúdo principal

Conscientização da Atrofia Muscular Espinhal (AME)

20/08/2019 - 12:13 hs - Ventilação Mecânica
Atrofia Muscular Espinhal-AME

Agosto: mês de conscientização da Atrofia Muscular Espinhal (AME)

A Atrofia Muscular Espinhal (AME) é uma doença neuromuscular, rara e genética que leva ao enfraquecimento dos músculos pelo mal funcionamento dos neurônios da medula espinhal.Os músculos afetados podem ser apenas os que controlam os movimentos das pernas, até a grande maioria deles, incluindo sustentação de tronco e cabeça e até mesmo os da região das costelas, que ajudam na respiração.

Os indivíduos com AME podem não ter nenhuma alteração ao nascimento e os sintomas podem ir surgindo ao longo da vida, desde os primeiros meses nas formas mais graves, mais tarde na infância, até mesmo na idade adulta nas formas mais brandas. As formas mais graves tem uma menor expectativa de vida.

Todas as pessoas com AME tem um risco maior de problemas de saúde ao longo de sua vida.

Cuidando dos problemas respiratórios

Problema respiratório é a principal causa de complicações nas pessoas com AME e a causa mais comum de morte nas crianças ou adultos com o Tipo l e ll da doença. A fraqueza muscular presente na AME dificulta a tosse e a eliminação das secreções do pulmão e pode causar uma má respiração durante o sono. A fraqueza muscular pode fazer com que a pessoa com AME seja mais suscetível às infecções respiratórias. Infecções repetidas podem causar danos permanentes nos tecidos do pulmão fazendo a respiração ainda mais difícil. 

Os cuidados com a respiração das pessoas com AME são essenciais para a sobrevida e qualidade de vida. É importante que pais e pacientes sejam capazes de identificar o quanto antes os problemas respiratórios e entender os passos para melhorar a respiração.

Por causa da importância da respiração, a procura de um pneumologista (responsável pelo tratamento das doenças pulmonares e respiratórias) familiarizado com a AME deve ser feita logo após o diagnóstico, assim como o acompanhamento da fisioterapia respiratória. O profissional irá avaliar a respiração e a capacidade de tosse, fazendo as recomendações para ajudar a manter as suas vias aéreas em boas condições.

Dependendo da gravidade da doença, equipamentos podem ser necessários, como uma máquina para auxilio da tosse que funciona de forma semelhante a um aspirador de pó puxando ar e muco dos pulmões, e a ventilação não-invasiva (VNI) como, por exemplo, o BIPAP. Protocolos têm sido desenvolvidos para o melhor uso desses recursos. Imunizações de rotina e vacinas contra a gripe também são recomendadas.

O especialista trabalhará juntamente com a família para desenvolver um objetivo de cuidado respiratório personalizado para cada criança ou adulto. Atenção específica deverá ser dada no planejamento para situações em que o paciente esteja doente com resfriado ou gripe ou caso tenha que fazer uma cirurgia. Os planos devem ser revistos periodicamente na medida em que o paciente cresça ou se houver mudança no estado de saúde com o passar do tempo.

  • Aprenda a manter as vias aéreas desobstruídas - Isto é muito importante para todas as pessoas com AME. 
  • Converse sobre as opções de suporte ventilatório com sua equipe médica quando necessário.
  • Trabalhe juntamente com a equipe multiprofissional para desenvolver estratégias de tratamento para prevenir problemas.
  • Trabalhe juntamente com a equipe multiprofissional para desenvolver estratégias que serão utilizadas durante uma crise respiratória aguda, ou caso seja necessária uma hospitalização.

Cuidando dos problemas alimentares

Pessoas com AME podem sofrer de subnutricão e/ou superalimentação podem afetar a qualidade de vida do paciente. A equipe médica deve avaliar regularmente o crescimento do paciente com AME, orientando e desenvolvendo uma nutrição adequada e um plano alimentar personalizado. É importante reconhecer que dificuldades de deglutir alimentos podem aumentar o risco de aspirar comida e bebida, o que pode causar infecções pulmonares recorrentes (pneummonia aspirativa) e trazer complicações serias e risco de vida para as pessoas com AME.

Estratégias na hora da refeição podem ser adotadas para evitar a aspiração da comida. O refluxo gastroesofágico (a volta da comida do estômago para a boca) também pode pneumonia por aspiração, por isso medidas preventivas ser discutidas com sua equipe médica. Para pacientes com Tipo I é indicada gastrostomia precoce com fundoplicatura para evitar complicações por broncoaspiração que constitui um maior índice de causa óbito nestes pacientes, e garantir a boa nutrição do paciente.

O sobrepeso é um desafio para as crianças ou adultos com AME Tipo ll e Tipo IlI, pois causa uma sobrecarga para a musculatura enfraquecida com redução da capacidade motora. Criança ou adultos com AME têm também, com frequência, constipação intestinal. Várias estratégias podem ser usadas tanto para os problemas de alimentação quanto para os de digestão. Um nutricionista e fonoaudiólogo especialistas na avaliação e tratamento das alterações de deglutição e motricidade orofacial podem ajudar a equipe médica a determinar as melhores estratégias para o paciente.

  • Monitore a pessoa com AME através de gráficos de crescimento juntamente com a equipe médica para desenvolver um plano de alimentação personalizado.
  • Se o paciente apresentar problemas com a glutição, refluxo gastroesofágico ou constipação intestinal, fale com a equipe médica sobre o uso de soluções viáveis.
  • Acompanhe os problemas relativos à alimentação e digestão e desenvolva estratégias para prevenir pneumonia por aspiração.

Técnicas de Tratamento

Serão abordadas a seguir as técnicas de fisioterapia respiratória específicas para a AME e em seguida a Ventilação Não Invasiva:

  • Empilhamento Aéreo: esta técnica possibilita que o paciente alcance a expansão máxima dos pulmões que, devido à fraqueza muscular, não é atingida.

    • Definição: consiste na aplicação de pressão positiva com o uso de um dispositivo externo, a unidade ventilatória manual, mais comumente chamado reanimador manual.
    • Objetivos: melhorar a eficácia da tosse e prevenir ou tratar os colapsos pulmonares, principalmente durante os quadros de gripe, quando a força da musculatura respiratória diminui e a quantidade de secreção dos pulmões aumenta. A técnica é reconhecida desde 1952 como a técnica que pode expandir adequadamente os pulmões de portadores de AME.
    • Indicação: está indicada para pacientes com DNM que apresentam Distúrbio Ventilatório Restritivo, assim que o paciente apresente a CV menor que 80% do valor predito para a idade e altura.
      O reanimador manual deve ser o primeiro equipamento respiratório a ser providenciado para os pacientes com fraqueza da musculatura inspiratória. Os pacientes devem ser treinados a fazer a manobra pelo menos 3 vezes ao dia, 15 a 20 repetições com o número máximo de insuflações possível.
      A eficácia desta técnica DEVE ser medida com um ventilômetro. Espera-se que o paciente, depois de ter aprendido a técnica corretamente, sopre mais ar após as insuflações do que sem o auxílio das mesmas.
    • Tosse assistida: esta técnica possibilita a limpeza dos pulmões e com isso permite o uso adequado e por muito tempo da VNI . Em adolescentes e adultos, o valor do PFT menor que 160 L/min indica uma tosse muito fraca. Normalmente, no paciente adolescente com AME, o valor do PFT maior que 270L/min indica uma tosse eficaz, que é capaz de limpar os pulmões.
  • Tosse manualmente assistida: esta técnica será mais efetiva se o paciente consiga cooperar, mas pode ser muito eficaz em crianças bem pequenas desde que haja boa coordenação entre o paciente e quem irá aplicar a técnica. Não é eficaz na presença de escoliose grave, devido a uma combinação da capacidade pulmonar muito diminuída e a impossibilidade
    de efetuar o correto posicionamento das mãos.
    • Definição: consiste no auxilio manual à tosse através de compressão do tórax ou do abdômen, durante a fase expiratória da tosse (quando o peito esvazia-se). Solicita-se ao paciente uma inspiração máxima, que pode ser obtida através da técnica do empilhamento aéreo. Realiza-se uma compressão do tórax ou do abdômen (ou dos dois juntos) de forma enérgica e sincronizada quando o paciente comecara tossir.
    • Objetivos: conseguir aumentar a velocidade do fluxo de ar, pois quanto mais rápido este ar sai, mais ele traz as secreções que estão agarradas nos pulmões. São várias as formas de realizar a técnica.
    • Indicação: está indicada para a eliminação das secreções pulmonares, em pacientes com fraqueza muscular. O PFT<270L/min pode ser utilizado como valor de referência para início da utilização da técnica em pacientes adultos e adolescentes já que valores menores que esse está relacionado à incapacidade para eliminação das secreções.
  • Cough Assist e E70:
    • Definição: aparelho capaz de aplicar pressão positiva, seguida de pressão negativa. A mudança rápida da pressão produz um alto fluxo expiratório, simulando uma tosse espontânea. Esta aplicação pode ser de forma não invasiva, através de máscara e, pode ser também de forma invasiva, através do tubo endotraqueal ou da traqueostomia Aprovado para uso doméstico ou hospitalar, em adultos ou crianças.
    • Objetivos: auxiliar a retirada das secreções pulmonares melhorando a oxigenação. Diminuir: a frequência de pneumonias, as internações hospitalares, o tempo de hospitalização, a insuficiência respiratória aguda, a necessidade de traqueostomia e também possibilitar a retirada da traqueostomia. A tosse mecanicamente assistida foi descrita pela primeira 1950 e a partir daí vários aparelhos mecânicos portáteis foram desenvolvidos para encher e aspirar aos pulmões.
    • Indicação: está indicado para a eliminação das secreções, em pacientes com fraqueza muscular, que não conseguem fazer um PFT igual ou maior que 270L/min; para lactentes e pré- escolares, quando empilhamento aéreo e tosse manual não são efetivos; para TODAS as crianças de AME I.Além das já relatadas, a técnica é indicada no pós-operatório de correção de escoliose.
    • Descrição da técnica: Inicia-se com a aplicação de pressão de insuflação de +20/+30 cmH20 e pressão de aspiração de -20/-30 cmH20, como forma do paciente se acostumar com a técnica. Estas pressões podem atingir até 70 cmH20, principalmente quando aplicada pelo tubo ou traqueostomia. As pressões de t 40cmH20 são as mais utilizadas. Ajusta-se o tempo da fase de insuflação e aspiração (variação de 2-4 segundos cada). Pressões de insuflação e aspiração e seus respectivos tempos são ajustados de forma independente, visando maior conforto do paciente e eficácia da técnica.
      Após 3-5 ciclos de insuflação/aspiração deverá ocorrer um período de respiração normal por 10 a 20 segundos, isso caracteriza uma aplicação. Cinco ou mais aplicações serão dadas, até não haver mais secreções e a medida da oximetria melhorar. O aspirador a vácuo somente será utilizado para retirar as secreções que se depositem na boca. A associação da tosse manual produz aumento significativo do PFT quando comparado ao uso das técnicas separadamente.É uma técnica muito fácil de ser realizada por cuidadores e pais. Aprovado para o uso doméstico e hospitalar, em crianças e adultos.

Ventilação Não Invasiva (VNI)

Definição: Técnica de aumento da ventilacão alveolar sem uso de tubo ou traqueostomia. É necessário um ventilador mecânico e uma interface que pode ser máscara ou pronga nasal, máscara oronasal, máscara facial total ou peça bucal.

Objetivos: Tratar a retenção do CO2 e os seus sintomas, diminuir a frequência das infecções respiratórias, prevenir a insuficiência respiratória aguda, para ajudar no crescimento pulmonar e da caixa torácica, para diminuir o esforço respiratório ajudando a criança a ganhar peso e repousar a musculatura.

Indicação: AME que apresente respiração torácica paradoxal. Crianças com sintomas de hipoventilação como citadas neste texto, associado aos seguintes critérios:
- "CV < 50%;
- PaC02> 45 mmHg;
- Oximetria noturna demonstrando SpO2 menor ou igual a 88% por 5 minutos consecutivos.

Como indicar os ventiladores: Conforme a necessidade da ventilação. A complexidade do equipamento vai ser definida pelo número de horas que o paciente precisa usar:
1- Uso noturno
8h: Binível (Bipap);
2- Intermediário
8 a 16h: sono + períodos do dia intermitente: binível com bateria;
3- Suporte de Vida
>16h: ventilador de suporte de vida.

Fonte: Guia das famílias sobre cuidados básicos na atrofia muscular espinhal

AAME - Amigos da Atrofia Muscular Espinhal