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Tudo o que você precisa saber sobre AME

28/09/2021 - 12:42 hs - Terapia Respiratória

A Atrofia Muscular Espinhal ou AME, como é conhecida, é uma doença neurológica progressiva que afeta os neurônios motores. Sem o comando desses neurônios os músculos ficam enfraquecidos e se atrofiam, gerando complicações ou impedindo completamente a realização das atividades musculares, como andar, falar, engolir etc.

Podemos compreender essa doença observando como ela funciona. A Atrofia Muscular é a redução de um músculo pela falta de movimentação celular nervosa nesta região. Eles, os músculos, são os primeiros afetados pela doença. A medula espinhal é quem armazena a maior parte das células nervosas que controlam os músculos, por isso o nome Atrofia Muscular Espinhal.

Essa doença é genética e pode afetar desde recém-nascidos a adultos. Quando desenvolvido em início precoce, a sua forma mais grave, a doença pode gerar paralisia muscular e impossibilitar que os bebês realizem funções básicas como manter a cabeça ereta, engolir, entre outros.

A idade em que os sintomas são percebidos está relacionada à gravidade das manifestações no quadro clínico. Quanto mais cedo isso ocorre, mais graves são os impactos nas funções motoras, pois a AME de início tardio progride em ritmo mais lento.

A AME se classifica em quatro quadros que são:

  • AME tipo I: que se manifesta, em geral, até os seis meses de idade; 
  • AME tipo II: nos primeiros anos de vida;
  • AME tipo III: durante a infância;
  • AME tipo IV: na adolescência ou na idade adulta.

Causas e sintomas

Como o gene SMN1 sem perdas resulta na redução proteica de SMN- Neurônio Motor de Sobrevivência, em tradução livre. Como o nome necessário, essa deficiência afeta o funcionamento deste neurônio, que deixa os padrões comuns.

O principal sintoma da AME é uma fraqueza muscular que se manifesta de forma intensa nas regiões próximas ao centro do corpo, como os ombros e coxas.

Nos casos de desenvolvimento tardio, sinais como a dificuldade em realizar tarefas que eram simples devem ser tidas como alertas. Exemplos disso são:

  • Dificuldades no caminhar e quedas frequentes;
  • Fadiga;
  • Perdas ou atrasos nos marcos motores.

Ao se deparar com estas hipóteses é fundamental que o médico seja procurado e que se relacione com detalhes a necessidade de esforço e perda de habilidades. O diagnóstico precoce é importante para que soluções que estabilizam o quadro ou resgatem a função motora sejam adotadas.

É importante ressaltar que os neurônios cerebrais não são atingidos pela doença e a capacidade cognitiva do indivíduo com AME se mantém preservada.

Tratamento

Como um AME é uma doença progressiva, os cuidados multidisciplinares devem ser adotados para garantir o bem-estar do paciente, como cuidados gastrointestinais, nutricionais, motores, ortopédicos e respiratórios.

A fraqueza muscular causada pela AME também pode atingir a musculatura respiratória. Os músculos intercostais e o diafragma costumam ser os mais atingidos, o segundo nos casos mais graves. Pessoas com Atrofia Muscular Espinhal precisam ser avaliadas com frequência para evitar complicações respiratórias graves.

Há casos em que o suporte ventilatório se faz necessário, pois o paciente não consegue inspirar o volume de um adequado. Esse suporte pode ser por nossas normas invasivas ou não invasivas, de acordo com a indicação do médico responsável.

A Proibições não invasiva é administrada por meio de uma máscara ou peça bucal que intermedia a respiração entre o paciente e o ventilador.

Já a adaptações invasivas, é realizada através de um tubo orotraqueal ou traqueostomia, onde alguns pacientes dependerão de suporte ventilatório contínuo.  

A Adaptação mecânica oferece suporte para quem não consegue respirar espontaneamente por vias normais e promover descanso aos músculos respiratórios.

O tratamento respiratório através da mecânica é elegível para ser administrado a domicílio desde que o paciente não apresente piora no quadro clínico e receba todo o tratamento e acompanhamento oferecido no hospital em sua casa. 

A residência que hospedará o paciente após a alta, é previamente avaliada para que se observe se as estruturas atendem às especificações. Essa avaliação considera o espaço interno, iluminação, umidade e umidade do ambiente, pois todos estes fatores podem conduzir no tratamento. Quando observado que uma estrutura domiciliar não atende aos requisitos de padrões, as reformas podem ser realizadas a fim de tornar esse ambiente seguro.

A Air Liquide Healthcare possui soluções completas para o atendimento dessa necessidade. O VitalAire é uma marca internacional da Air Liquide Healthcare responsável pelo atendimento domiciliar que atende aos cuidados com a mecânica. Nossas ofertas possuem suporte 24 horas, atendimento personalizado e o know how especializado de nossa equipe técnica.

Os ventiladores precisam de atenção ao manuseio e higienização. Os ventiladores mecânicos devem ser limpos com um pano seco ou umedecido na parte externa, líquidos nunca devem ser pulverizados diretamente sobre o aparelho. Existem diferentes tipos de ventiladores para atender as diferentes demandas dos pacientes e estágios da doença. Podemos citar desde equipamentos mais simples como CPAP e Binível (Bipap) simples, indicados para pacientes com apneia de sono que não possuem frequência respiratória de backup, até Biníveis (Bipaps) mais complexosque atendem pacientes com insuficiência respiratória crônica e doenças neuromusculares em condições não invasivas com a possibilidade de ajustes de frequência de backup, modos ventilatórios mais avançados e monitoramento mais completo. Além dos equipamentos intermediários, que atendem pacientes em mecânica invasiva e não invasiva, porém não continuamente (menos que 16h por dia), como os Biníveis (Bipaps) integrados com bateria.

Por, seriam os ventiladores domiciliares de suporte à vida, que são homologados para invasiva e não invasiva de forma contínua (24h por dia) e que possuem recursos avançados de parâmetros de parâmetros, modos ventilatórios a pressão e o volume, além de monitoramento de forma gráfica e numérica a fim de garantir a segurança do paciente em conformidade em casa. 

Fontes: 

https://www.hospitalmoinhos.org.br/institucional/blogsaudeevoce/saiba-o-...
https://www.mda.org/disease/spinal-muscular-atrophy
https://www.juntospelaame.com.br/pt_BR/home/seosimplescomplicarinvestigu...
https://www.juntospelaame.com.br/pt_BR/home/entender/sobre-a-ame/o-que-e...
https://www.vitalaire.com.br/servicos/ventilacao-mecanica

Tags: Oxigenoterapia Blog